SOS-INFO ANGIO OEDEEM (AE) / ANGIO OEDEEM (AE) / QUINCKE’S OEDEEM (QE)

Nederlands
Deze patiënt draagt een SOS-infokaart bij zich omdat hij lijdt aan een aandoening die Angio Oedeem (AE) of soms ook Quincke’s Oedeem wordt genoemd. 
De kaart geeft

• de naam van de patiënt aan,
• een korte beschrijving van de aandoening en wat daar tegen te doen,
• de gebruikelijke medicatie van de patiënt in geval van zwellingen (aangekruist)
• bijzonderheden voor de behandeling van deze patiënt
• de contactgegevens van de patiënt,
• de contactgegevens van de behandelend arts

De ziekte
AE wordt gekenmerkt door acute onderhuidse zwellingen, welke zich tijdelijk kunnen voordoen in het gelaat, de mond/keelholte, aan genitaliën of aan handen en voeten. Soms wordt dit ook Quincke’s Oedeem genoemd (QE).
      
Oorzaak
De ziekte openbaart zich veelal spontaan zonder aanleiding, maar kan ook het gevolg zijn van medicijngebruik of veroorzaakt worden door een allergische reactie. In tegenstelling tot de erfelijke vorm van angio-oedeem (HAE), is bij deze aandoening GEEN sprake van een tekort aan C1-esteraseremmer. Wel spelen andere complement-factoren een rol bij het ontstaan, evenals factoren uit het stollingssysteem en uit het kallikreïne-kininesysteem. Fysieke of psychische stress vormen een belangrijke onderhoudende factor bij aanvallen van AE.

Verloop van een aanval
AE gaat gepaard met het aanvalsgewijs optreden van zwellingen in het onderhuidse bindweefsel. De zwellingen zijn in het algemeen niet pijnlijk en zij veroorzaken geen jeuk; wel is er soms sprake van lichte roodheid zonder veranderingen in de bovenliggende huid en het slijmvlies.
In het algemeen zijn de zwellingen ongevaarlijk en verdwijnen zij vanzelf in de loop van enkele dagen. Bevindt de zwelling zich echter in de tong of keel, dan kan deze door dreigende afsluiting van de luchtpijp levensbedreigend zijn. Zeer incidenteel doet zich ook in de (slok)darm angio-oedeem voor.

Behandeling
In principe vindt behandeling plaats met antihistaminica en/of corticosteroïden per os. Ook de plasmineremmer tranexaminezuur (Cyklokapron®) is soms uiterst effectief. In een enkel geval heeft zelfs i.v. toediening van C1-esteraseremmer (Cetor® of Berinert® P) zin.
Wanneer zich dreigende luchtwegafsluiting voordoet, is behandeling met adrenaline* s.c./i.m. en/of intubatie noodzakelijk. Voor zelfgebruik is hiertoe na instructie de Epi-pen® beschikbaar.

*Adrenaline = Epinephrine
Verdere informatie: Wikipedia 

English
This patient is carrying an SOS info card with him because he suffers from Angio Edema (AE) sometimes also called Quincke’s Edema (QE)
The card contains:

• the patient’s name;
• a short description of his condition and the preventive measures;
• the patient’s usual medication, should swelling occur;
• specific information regarding the patient’s condition
• the patient’s contact information;
• the treating doctor’s contact information

Information about the disorder
AE is a disorder characterized by acute temporary swelling of the subcutaneous tissue, which can occur in the face, mouth/throat, on the genitalia, or on the hands and feet.

Cause
The disorder often occurs spontaneously and for no apparent reason, but it can also result from using certain medications, or can be caused by an allergic reaction. Unlike the hereditary form of angio-edema (HAE), this disorder is NOT caused by C1-esterase inhibitor insufficiency. Other complementary factors, however, do contribute to its onset, as do factors associated with the coagulation system and the kallikrein-kinin system. Physical or psychological stress are important sustaining factors for AE and triggering attacks.

Course of the swelling
AE is accompanied by the sudden swelling of subcutaneous connective tissue. The swellings are not usually painful or itchy, although mild redness sometimes occurs without further changes in the overlying skin and mucosa. The swellings are usually harmless and disappear within a few days. However, cases where swelling of the tongue or throat threatens to block the airway can be life-threatening. AE can also occur in the oesophagus or intestine, although this is very rare.

Treatment
Treatment is usually with antihistamine and/or corticosteroid drugs given orally. The antifibrinolytic agent transexamic acid (Cyklokapron®) can sometimes be highly effective. In isolated cases, even the C1-esterase inhibitor protein (Cetor®) can be effective. Treatment with adrenalin* SC/IM and/or intubation is necessary if the swelling threatens to block the airway. After instruction, the Epi-Pen® can be used for self administration.

*Adrenalin= Epinephrine
Further information: Wikipedia

Français
Ce patient porte sur lui une fiche médicale d’urgence car il souffre de Angio-œdème (AO, en Anglais AE). Parfois la maladie est appelée œdème de Quincke (QE)
Cette fiche indique

• le nom du patient,
• une brève description de la maladie et les mesures à prendre,
• la médication habituellement prescrite au patient en cas de crises d’œdèmes,
• des informations spécifiques pour ce patient
• les coordonnées du patient,
• les coordonnées du médecin traitant et

Information sur la maladie
Ce patient souffre d’une maladie qui se caractérise par des gonflements sous-cutanés aigus qui peuvent apparaître temporairement sur le visage, la bouche/le pharynx, les parties génitales ou sur les mains et les pieds.

Cause de la maladie
La maladie survient souvent spontanément, sans motif, mais elle peut aussi être liée à la prise de médicaments ou due à une réaction allergique. Contrairement à la forme héréditaire de l’angio-oedème (HAE), ce type d’œdème n’est pas lié à un déficit en inhibiteur de la C1 estérase. Certes d’autres facteurs complémentaires jouent un rôle dans l’apparition de la maladie ainsi que des facteurs liés au système de coagulation de l’organisme et au système kallikreïne-kinine. Le stress tant physique que psychique constitue un facteur important entretenant l’œdème.

Evolution
AO est associé à une poussée offensive de gonflements dans le tissu sous-cutané. En général ces gonflements n’entraînent ni douleurs ni démangeaisons mais on constate parfois une légère rougeur sans modification sur la couche superficielle de la peau et la muqueuse. 
Les gonflements ne sont généralement pas dangereux et disparaissent d’eux-mêmes au bout de quelques jours. Toutefois si l’œdème survient dans la langue ou dans la gorge il peut obstruer les voies respiratoires et entraîner l’étouffement. Dans des cas très rares, l’angio-oedème peut aussi survenir dans l’intestin (l’œsophage).

Traitement
En principe le traitement consiste à administrer des antihistaminiques et/ou des corticostéroïdes « per os ». L’acide tranexamique inhibiteur plasmatique (Cyclokapron®) peut parfois s’avérer extrêmement efficace. Dans certains cas rares, il peut même être utile d’administrer un inhibiteur de la C1 estérase (Cetor®).
En cas d’obstruction des voies respiratoires, un traitement à l’adrénaline* par voie sc/im et/ou intubation est indispensable. L’emploi d’un Epi-pen® est disponible après instructions en cas d’autotraitement.

*Adrénaline = Epinéphrine
Voir aussi: Wikipedia

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Deutsch
Dieser Patient trägt eine SOS-Infokarte bei sich, da er an der Krankheit Quincke-Ödem (QE) oder Angioödem (AE) leidet.
Die Karte enthält folgende Informationen:

• Name des Patienten,
• Kurzbeschreibung der Erkrankung,
• Die für den Patienten gebräuchliche Medikation bei auftretenden Schwellungen,
• Spezifische Information für diesen Patienten
• Kontaktdaten des Patienten,
• Kontaktdaten des behandelnden Arztes

Informationen zur Krankheit
Dieser Patient leidet an einer Krankheit, die durch akut auftretende Schwellungen im Unterhautgewebe gekennzeichnet wird, welche vorübergehend im Gesicht, im Mund- und Rachenraum, an den Genitalien oder an Händen und Füßen auftreten können.

Ursache
Die Krankheit tritt häufig spontan ohne Grund auf, kann aber auch eine Arzneimittelwirkung sein oder durch eine allergische Reaktion hervorgerufen werden. Im Gegensatz zur erblichen Form des Angioödems (HAE) liegt bei dieser Erkrankung KEIN Mangel des C1-Esterasehemmers vor. Allerdings spielen andere Komplementfaktoren sowie Faktoren aus dem Gerinnungssystem und dem Kallikrein-Kininsystem eine Rolle bei der Entstehung. Physischer oder psychischer Stress ist ein entscheidender unterstützender Faktor beim Quincke-Ödem.

Verlauf
Das Quincke-Ödem geht mit dem anfallsartigen Auftreten von Schwellungen im Unterhautbindegewebe einher. Die Schwellungen sind im Allgemeinen nicht schmerzhaft und verursachen keinen Juckreiz. Es kann jedoch vereinzelt zu leichten Rötungen ohne Veränderungen im Oberhautgewebe und in der Schleimhaut kommen.
Die Schwellungen sind im Allgemeinen ungefährlich und bilden sich im Laufe einiger Tage von selbst zurück. Wenn sich die Schwellung jedoch auf der Zunge oder im Rachenraum befindet, kann sie aufgrund des drohenden Verschlusses der Luftröhre lebensgefährlich sein. In seltenen Fällen kann ein Angioödem auch in der Speiseröhre oder im Darm auftreten.

Behandlung
Im Prinzip erfolgt die Behandlung mit Antihistaminika und/oder Kortikosteroiden per os. Auch der Plasminhemmer Tranexaminsäure (Cyclokapron®) ist teilweise äußerst wirksam. Vereinzelt ist sogar die i.v. Verabreichung von C1-Esterasehemmer (Cetor®) sinnvoll.
Bei drohendem Atemwegsverschluss ist die Behandlung mit Adrenalin* s.c./i.m. und/oder eine Intubation erforderlich. Für den Eigengebrauch ist dazu nach Anweisung der Epi-pen® verfügbar.

*Adrenalin = Epinephrin
Sehen Sie auch Wikipedia