SOS-INFO ERFELIJK ANGIO-OEDEEM (EDT) OF VERWORVEN ANGIO-OEDEEM (AAE)

Nederlands
This patiënt Draagt Een  SOS infokaart  bij Zich omdat’ HIJ aan lijdt Hereditair Angio oedeem (EDT) van Verworven Angio oedeem (AAE).
Van kaart geeft:

  • van naam van de patient aan,
  • een korte beschrijving van de aandoening en behandeling,
  • van contactgegevens van de patiënt,
  • van contacten van de behandelend arts
  • het telefoonnummer van Sanquin Bloedvoorziening, alwaar ook informatie verkrijgbaar is.

From bijbehorende tekst is aanvullend op van SOS-no.

Bij HAE in AAE is een tekort aan functioneel C1-esteraseremmer. Hierdoor treden aanvalsgewijs zwellingen op van in het onderhuidse bindweefsel. Van zwellingen zijn in het algemeen niet pijnlijk en zij veroorzaken geen jeuk. Zij zijn op zichzelf ongevaarlijk en vanzelfsprekend in Loop van enkele dagen.
Zwellingen Indian Echter zich in bovenste luchtwegen verschijnen, dan kunnen deze levensbedreigend omdat dan verstikking dreigt. Zwellingen die zich in darmen veroorzaken kunnen veel pijn veroorzaken in kunnen passage van voedsel door darmen belemmeren. Een buikaanval kan het klinisch beeld geven van een acute buik.
In dergelijke gevallen moet van patiënt worden behandeld door zo snel mogelijk C1-esteraseremmer – concentraat (500-1000 eenheden) intraveneus toe te dienen. Bij volwassenen en kinderen> 12 jaar: 1000 E bij de eerste tekenen van een acute aanval en, als de patiënt na 60 minuten onvoldoende respons weergegeven, een tweede dosis van 1000 E.

Voor andere behandelmethoden wordt vermeld naar het genoemde 2010 Internationaal consensusalgoritme voor de diagnose, therapie en behandeling van
erfelijk angio-oedeem.
Bij zwellingen in het keelgebied kan intubatie noodzakelijk zijn om verstikking te voorkomen.

Toediening van corticosteroïden van antihistaminica heeft geen zin bij deze vorm van angio-oedeem.
Zie ook 2010 internationale consensus algoritme voor de diagnose, de behandeling en het beheer van erfelijk angio-oedeem  van  Wikipedia Engels Deze patiënt is het dragen van een  SOS infokaart  met _him_ Omdat Hij lijdt aan een: erfelijk angio-oedeem (HAE) of Acquired Angio-oedeem Oedeem ( AAE) De kaart bevat:




  • de naam van de patiënt;
  • een beschrijving van zijn toestand en de preventieve maatregelen;
  • de gebruikelijke medicatie van de patiënt, mocht zwelling optreden;
  • de contactgegevens van de patiënt;
  • de contactgegevens van de behandelend arts; en
  • het adres van Sanquin, de Nederlandse Bloedvoorziening, van wie ook informatie beschikbaar is.

De onderstaande tekst is een aanvulling op de SOS-infokaart.

HAE en AAE worden gekenmerkt door een gebrek aan functionele C1-esteraseremmer. Deze aandoening wordt zichtbaar door de uiteinden van acute paroxismale zwellingen van subcutaan bindweefsel. Deze zwellingen zijn pijnloos; er zijn geen urticaria. Op zichzelf vormen ze geen enkel gevaar; ze lossen op in de race van een paar dagen.
(Acute) zwellingen van de bovenste luchtwegen kunnen echter verstikkingsgevaar opleveren en kunnen levensbedreigend zijn. Darmzwellingen kunnen erg pijnlijk zijn. Het buikoedeem kan appendicitis nabootsen en beïnvloedt de darmmobiliteit.
In dergelijke gevallen moet de patiënt zo snel mogelijk worden behandeld door intraveneuze toediening van C1-esteraseremmer (let op: ook afgekort als C1-remmer) concentraat (500-1000 eenheden). Kinderen ouder dan 12 jaar en volwassenen: 1000 eenheden bij de eerste tekenen van een acute aanval. Als er binnen een uur tijd een tweede dosis van 1000 eenheden C1-esteraseremmerconcentraat nodig is.
Voor andere behandelingen zie het document “2010 International consensus algoritme voor de diagnose, de behandeling en het beheer van erfelijk angio-oedeem”
In het geval van zwellingen in de keel, kan intubatie van de patiënt nodig is om het risico op verstikking te elimineren.

Bij patiënten met dit type angio-oedeem kan geen effect worden verwacht van de toediening van corticosteroïden of antihistaminica.
Verdere referentie:  2010 internationale consensus algoritme voor de diagnose, de behandeling en het beheer van erfelijk angio-oedeem   of  Wikipedia
 

Frans
Deze patiënt bij zich draagt een  dringende medische kaart  omdat hij lijdt aan een genetische aandoening, erfelijk angio-oedeem (HAE in Engelse HAE) of een aandoening genaamd Acquired Angio Oedeem (AAE).
Deze kaart geeft aan:

  • de naam van de patiënt
  • een korte beschrijving van de ziekte en de te nemen maatregelen,
  • de medicatie die gewoonlijk aan de patiënt wordt voorgeschreven in geval van oedeemaanvallen,
  • de coördinaten van de patiënt,
  • de contactgegevens van de behandelend arts en
  • het adres van Sanquin, de Nederlandse bloedbank die ook informatie kan verstrekken.

De onderstaande tekst is een aanvulling op de medische kaart.

HAE en AAE worden gekenmerkt door C1-remmerdeficiëntie. De HAE / AAE-kliniek wordt gekenmerkt door terugkerende tumefacties. De meest voorkomende laesies zijn de huid, de ledematen en het spijsverteringskanaal. De zwelling van de darmwand kan ernstige buikpijn veroorzaken, waardoor patiënten soms zelfs chirurgisch worden behandeld (imitatie van appendicitis). Over het algemeen is zwelling noch pijnlijk noch jeukend. De zwelling ontwikkelt zich min of meer snel en duurt gemiddeld 4 tot 5 dagen met een bepaalde variabiliteit volgens de individuen.
Soms kan zwelling van de tong en het strottenhoofd dramatische gevolgen hebben. Luchtwegbetrokkenheid is het meest gevreesd omdat het kan leiden tot verstikking en de dood. Daarom onmiddellijk intubatie of noodzakelijk zijn stikken voorkomen. De toediening van C1-remmer concentraat (tussen 500 en 1000 eenheden intraveneus) de enige spoedbehandeling van ernstige aanvallen, in met name slopende larynx-, buik- of huidaanvallen. Het helpt bijna altijd de voortgang van oedeem in minuten te blokkeren.


Voor kinderen (> 12 jaar) en volwassenen is de aanbevolen dosis 1000 eenheden aan het begin van de eerste symptomen. In het geval dat de symptomen na een uur niet voldoende worden verbeterd, is een tweede toediening van C1-remmer (opnieuw 1000 eenheden) vereist.

Het gebruik van corticosteroïden of antihistaminica heeft geen waarde bij de behandeling van deze vorm van angio-oedeem.
Zie ook:  2010 Internationaal consensusalgoritme voor de diagnose, therapie en behandeling van erfelijk angio-oedeem  of  Wikipedia
 

Deutsch
Dieser Patient trägt eine  SOS-Infokarte  bei sich, da er an der Erbkrankheit Hereditäres Angioödem (Engels Erfelijk Angio-oedeem HAE) of Acquired Angio-oedeem (AAE ) leidet.
Die Karte is hier volledige informatie:

  • Naam van de patiënt,
  • Kurzbeschreibung der Erkrankung,
  • Die für den Patienten gebräuchliche Medikation bei auftretenden Schwellungen,
  • Kontaktdaten van Patienten,
  • Kontaktdaten van behandelnden Arztes,
  • Adres van Sanquin, der niederländischen Blutbank, wo weitere Informationen erhältlich sind.

Der folgende Text ist neben der SOS-infokarte.

HAE en AAE wird durch einen Mangel van C1-Inhibitor verursacht. Diese Krankheit geht mit dem Auftreten von Schwellungen im subkutanen Bindegewebe einher.
Die Schwellungen sind im Allgemeinen nicht schmerzhaft und verursachen keinen Juckreiz. Sie sind an sich ungefährlich und verschwinden im Verlauf einiger Tage von selbst.

Die Schwellungen können jedoch lebensgefährlich sein wenn sie im Hals befinden, da sie zu einem Verschluss der Atemwege führen können. Die Schmerzhafte Schwellungen der Darmwände können zum klinischen Bild eines akuten Abdomens führen (zB klinisch eine Appendizitis imitieren).
In solchen Fällen muss der Patient durch möglichst schnelle intravenöse Verabreichung von C1-Esterasehemmer-Konzentrat (500-1000 Einheiten) werden werden. Für Erwachsenen und Kinder (> 12 Jahre) sind 1000 Einheiten notwendig. Tritt eine Stunde nach Verabreichung des Präparates keine deutliche Verbesserung der Beschwerden auf muss eine weitere Dosis C1-Esterasehemmer-Konzentrat verabreicht werden (1000 Einheiten).
Andere Behandlungen sind beschrieben im “2010 Internationaal consensusalgoritme voor de diagnose, therapie en behandeling van erfelijk angio-oedeem”
Bei Schwellungen im Halsbereich muss frühzeitig ein Anästhesist konsultiert werden so dass bei einem akuten Verschluss der oberen Luftwege sofort eine Intubation ausgef kan. 
Die von Verabreichung Corticosteroiden oder bei dieser Vorm Antihistaminika hoed van Angioödems wenig Sinn. Sehen Sie auch:  2010 internationale consensus algoritme voor de diagnose, de behandeling en het beheer van erfelijk angio-oedeem  oder  Wikipedia

Het is nadrukkelijk de bedoeling dat u in het consult met de arts/specialist naar deze website verwijst ter verdere informatie.

GEGEVENS

Rietdijk 1

3994 AJ

Houten

 +31 (0) 6 45 96 21 05

 contact@hae-qe.nl

OVER ONS

Deze website heeft als doel u als patiënt behulpzaam te zijn in uw zoektocht naar een diagnose voor Uw klachten. Ook moet het een handreiking zijn voor de arts/specialist. Uit onderzoek blijkft dat men voor HAE gemiddeld 12 jaar aan het zoeken is naar de juiste diagnose. QE-patiënten maken vaak ook lange, medische zwerftochten.